.jpg)
- Przemieszczenie jądra
- Przyczyny wnętrostwa
- Aspekty histologiczne wnętrostwa i ich wpływ na płodność
- Wnętrostwo - aspekty hormonalne
- Wpływ wnętrostwa na jądro przeciwległe
- Wady najądrza i nasieniowodu współistniejące z wnętrostwem
- Rodzaje wnętrostwa
- Rozpoznawanie wnętrostwa
- Leczenie wnętrostwa
- Powikłania wnętrostwa
Co to jest jądro niezstąpione?
Jądro niezstąpione może być wada izolowaną lub może towarzyszyć:
- obojnactwu prawdziwemu, obojnactwu rzekomemu męskiemu, mieszanej dysgenezji gonad.
- zaburzeniom syntezy lub czynności hormonalnej, brakowi wrażliwości zewnętrznych narządów płciowych na androgeny.
- zespołom wad wrodzonych jak np.: zespół Kallmana (podwzgórze), aplazja przysadki, zespół Pradera-Williego (podwzgórze), zespół Klinefeltera, zespół Noonana, zespół Turnera, zespół brzucha śliwkowatego (triady: inne jego elementy tego zespołu to niedorozwój mieśniówki powłok jamy brzusznej, wady układu moczowego).
Przemieszczenie jądra
Ektopią albo przemieszczeniem jądra nazywamy jego zboczenie z prawidłowego szlaku zstępowania.
Do anorchii czyli do braku jądra najczęściej prowadzą prenatalne zaburzenia ukrwienia uprzednio utworzonego jądra (skręt, ostre niedokrwienie). Naczynia nasienne i nasieniowód są wtedy ślepo zakończone a w ich otoczeniu są obecne zwapnienia i złogi hemosyderyny.
Wady wrodzone jąder są ważne ze względu na:
- częstość ich występowania,
- ryzyko obustronnych następstw pomimo jednostronnej choroby,
- długi odstęp czasowy pomiędzy leczeniem a określeniem rokowania (płodność).
Dla produkcji żywych i dojrzałych plemników jądra muszą zstępować z cieplejszego środowiska wewnątrzbrzusznego do chłodniejszej moszny. Niewielka różnica temperatury wynosząca od 1,5 do 2 stopni Celsjusza pomiędzy tymi dwoma lokalizacjami jest wystarczająca aby zahamować spermatogenezę. Podwyższona temperatura powoduje zmiany patologiczne w obrębie jądra [2].
Mechanizm zstępowania jest wieloprzyczynowy i biorą w nim udział:
- nieproporcjonalny rozwój zarodka,
- jądrowód,
- ciśnienie śródbrzuszne,
- dojrzewanie najądrza,
- obecność receptorów androgenowych w tzw. końcowych narządach reagujących na czynność hormonalną osi podwzgórze-przysadka-jądro,
- prawidłowa czynność wydzielnicza komórek Leydiga i Sertolego jądra płodowego.
Często niedobór gonadotropin lub androgenów towarzyszy niezstąpionym jądrom co sugeruje, że androgeny są niezbędne do prawidłowego zstępowania. Ośrodkowe zaburzenia hormonalne sugerują obecność hipogonadyzmu hipogonadotropowego [2, 5]. Jądro niezstąpione nie podlega wpływowi pulsu gonadotropin i związanego z nim wzrostu stężenia testosteronu charakterystycznego dla zdrowych niemowląt i przez to może ono nie osiągnąć pełnej zdolności rozrodczej [5, 6].
Następujące dane podtrzymują tezę o występowaniu endokrynopatii u chłopców z izolowanym wnętrostwem:
- zmniejszony pourodzeniowy wzrost poziomu testosteronu i LH (brak pulsu gonadotropin),
- zanik komórek Leydiga (produkują testosteron) u noworodków,
- opóźnione dojrzewanie komórek płciowych, spadek liczby plemników w wieku dorosłym),
- obustronne nieprawidłowości histologiczne i gorsza jakość nasienia nawet przy wnętrostwie jednostronnym,
- wady najądrza,
- zwiększone ryzyko powstania guza w drugim jądrze (zstąpionym).
Przyczyny wnętrostwa
Wnętrostwo, spodziectwo, rak jądra i zła jakość nasienia zostały odczytane jako wady i choroby spowodowane jedną przyczyną, tzw. zespołem dysgenezji jąder, który może rozwinąć się w czasie życia płodowego pod wpływem czynników środowiskowych [7]. Kontakt w czasie ciąży z substancjami czy lekami o działaniu estrogennym (diethyl-stilboestrol - DES) lub estrogenopodobnym (fitoestrogeny) może zaburzyć delikatną równowagę endokrynologiczną płodu. Zwiększająca się częstość występowania zaburzeń narządów związanych z rozrodem (w tym jąder) można przypisać zwiększonemu narażeniu na kontakt z estrogenami w okresie płodowym [8]. Ekspozycja na estrogeny może zmniejszyć lub zahamować produkcję testosteronu (TST) co może prowadzić do powstania wnętrostwa lub spodziectwa. Nieprawidłowy rozwój komórek Sertolego i komórek rozrodczych może prowadzić do produkcji nieprawidłowego nasienia i/lub do niepłodności. Te ostatnie mogą być spowodowane samym wnętrostwem.
W latach 1950-1980 zaobserwowano wzrost częstości występowania wnętrostwa w W. Brytanii o 40% w chwili urodzenia z 4,2% na 5,9% oraz rozpoznawanego do 3 m-ca życia o 68% (z 0,96% na 1,6%) [9]. Podobny wzrost obserwowano w innych krajach. Powiązano go z wystawieniem płodu na działanie substancji estrogenopodobnych. Kontakt z DES noworodków męskich u szczurów spowodował powstanie wielu wad rozwojowych jąder, najądrzy, nasieniowodów, pęcherzyków nasiennych i prostaty, co oceniano u osobników dorosłych [10].
U 50 - 70% mężczyzn z nieleczonym wnętrostwem jednostronnym stwierdza się azoospermię lub oligospermię natomiast prawie wszyscy mężczyźni z nie leczonym wnętrostwem obustronnym są bezpłodni. Pozostaje aktualne pytanie czy do uszkodzenia jądra niezstąpionego dochodzi stopniowo z upływem czasu, czy też uszkodzenie płodności ma charakter pierwotny?
W rokowaniu co do płodności trzeba również uwzględnić towarzyszące wnętrostwu nieprawidłowości w obrębie najądrza i nasieniowodu.
Aspekty histologiczne wnętrostwa i ich wpływ na płodność
Zmiany w jądrach niezstąpionych u chłopców w wieku do 1,5 rż.:
- mniejsze kanaliki nasienne
- zmniejszenie liczby spermatogonii
- zwiększenie ilości tkanki tworzącej kanaliki nasienne [11].
Nasilenie zmian histologicznych było tym większe im wyżej umiejscowione było jądro niezstąpione oraz im dłużej przebywało w nieprawidłowym położeniu [2, 3].
Mikroskopia standardowa ujawniła u tych dzieci:
- pogrubienie błony podstawnej
- zwężenie światła kanalików nasiennych
- silnie nasilone zwłóknienie tkanki śródmiąższowej.
Stwierdzono zależność pomiędzy zmianami histologicznymi w bioptatach jądra pobranych w trakcie orchidopeksji a cechami określającymi płodność. U podstaw występowania niepłodności towarzyszącej wnętrostwu leży zmniejszenie liczby komórek zarodkowych w jądrze niezstąpionym. Niektóre z tych badań wykazały, że liczba komórek zarodkowych w jądrze niezstąpionym jest prawidłowa do końca 6 m-ca życia, jednak po tym czasie dochodzi do postępującego ich uszkodzenia [5, 11].
Uszkodzenie struktury jądra postępujące do okresu dojrzewania prowadzi do znacznego zmniejszenia spermatogenezy. Na podstawie badań całych jąder usuniętych z powodu wnętrostwa po okresie dojrzewania wykazano brak komórek zarodkowych w ponad 2/3 jąder [12]. Sytuacja ta pogarsza się wraz z wiekiem chorych. W niewielu jądrach znaleziono obecność komórek zarodkowych, które jednak nie zapewniają płodności.
Kirby i wsp. [13] przyjęli liczbę kanalików nasiennych zawierających spermatogonie jako kryterium oceny (tzw. kanalikowy wskaźnik płodności - tubular fertility index -TFI) wykazali, że średni TFI jąder niezstąpionych jest znamiennie mniejszy niż TFI u osobników
stanowiących grupę kontrolną. W/w autorzy wykazali niedobór komórek plemnikotwórczych już w chwili narodzenia, jednak bez postępującego zmniejszenia ich liczby. Sugerują, że niedobór komórek rozrodczych ma charakter wrodzony i może nie tylko być następstwem termicznego
uszkodzenia nabłonka plemnikotwórczego (zbyt krótki czas działania podwyższonej temperatury u małych dzieci).
Prawidłową liczbę plemników w nasieniu stwierdza się u około 50% operowanych z powodu wnętrostwa jednostronnego i u 25% operowanych z powodu wnętrostwa obustronnego [15].
Azoospermię lub oligospermię po okresie dojrzewania stwierdzono u 83,5% - 89% chorych z wnętrostwem obustronnym [11]. W populacji azoozpermia wynosi średnio od 0,4 – 0,5%. Spadek całkowitej liczby komórek zarodkowych we wnętrostwie zaczyna się w 1 r.ż. i jest uważany za przyczynę zmniejszonej płodności w tej wadzie [5].
Przyczyną redukcji całkowitej liczby komórek zarodkowych może być zaburzenie ich dojrzewania.
Biopsja jądra w czasie operacji pozwala zidentyfikować pacjentów z zahamowanym dojrzewaniem komórek zarodkowych i wspomóc ich leczenie analogami LH-RH.
Pomimo znaczącego spadku gęstości nasienia u mężczyzn leczonych uprzednio z powodu wnętrostwa większość z nich ma dzieci. Próba biologiczna wypada lepiej niż badanie nasienia [16].
Czynność komórek Leydiga we wnętrostwie
Hipoplazja komórek Leydiga jest obecna w pierwszych miesiącach życia. Ich liczba jest mniejsza niż w jądrach zstąpionych (drugostronnych) przez pierwsze 210 dni ż. W latach 8-12 liczba komórek Leydiga jest obniżona o więcej niż 70% [17]. Są też dowody
immunohistochemiczne na spadek czynności komorek Leydiga [18].
Stwierdzono negatywną korelację poziomu testosteronu z wiekiem operowanego dziecka. Wyniki sugerują, że po orchidopeksji mężczyźni mają poziom testosteronu najczęściej w granicach normy. Ci, którzy operację mieli później mają subkliniczną utratę funkcji komórek Leydiga co może mieć wpływ na obniżoną produkcję plemników w części tej populacji.
Liczba komórek Leydiga jest obniżona w jądrach niezstąpionych we wnętrostwie jednostronnym już w 1 m-cu ż. [17]. Jest ich mniej w porównaniu z przeciwległym jądrem, które zstąpiło co potwierdzono po 6 m-cu ż. i co trwa aż do 12 r.ż. Gdy orchidopeksja wykonana jest po
okresie dojrzewania obserwuje się hiperplazję komórek Leydiga czyli wzrost ich liczby [19], która jest bardziej zaznaczona w jądrze przeciwległym zstąpionym. Hiperplazja ta powodowana wzrostem poziomu LH jest fizjologiczną próbą kompensacji spadku funkcji tych komórek.
Immunohistologiczna i ilościowa charakterystyka śródmiąższowych i wewnątrzkanalikowych komórek Leydiga jest inna u mężczyzn z wnętrostwem i u zdrowych. U tych ostatnich jest tylko 4% wieloodniczkowych komórek Leydiga a w grupie z wnętrostwem jest ich aż 14%.
Zabarwienie przeciwciałem antytestosteronowym było obecne w większej ilościu zdrowych niż u meżczyzn z wnętrostwem. Komórki Leydiga u mężczyzn z wnętrostwem lub z żyla-kami powrózka miały prawidłową morfologię tylko wtedy gdy wewnątrzkanalikowa tkanka łączna nie była
uszkodzona. W obecnej dekadzie nastąpiło przesunięcie reko-mendowania sprowadzenia jądra do moszny do coraz młodszego wieku. Najpierw było to wynikiem badań histolgicznych wskazujących na zmniejszenie liczby komórek zarodkowych w kanalikach krętych jądra z upływem czasu a także obserwowanej w jądrach niemowląt hipoplazji komórek Leydiga.
Badania Lee i Coughlina [20] wskazujące na postępujący spadek czynności jąder dotyczący kanalików krętych jak i komórek Leydiga, który występuje wtedy, gdy korekcja wnętrostwa jest odłożona do późniejszego dzieciństwa. Obserwacje te są oparte głównie na względnie mniejszym poziomie testosteronu w wieku dorosłym. Chociaż ci mężczyźni mają poziom testosteronu w granicach normy (chociaż bliżej jej dolnej granicy) wydaje się, że mają mniejszą zdolność do syntezy i wydzielania testosteronu, co może mieć związek z późniejszym wiekiem operacji. Dlatego autorzy uważają, że operacja wnętrostwa powinna być wykonana w wieku niemowlęcym.
Wnętrostwo - aspekty hormonalne
Stężenia LH i testosteronu w surowicy krwi niemowląt i małych chłopców z wnętrostwem są zmniejszone a wzrost stężeń tych hormonów po stymulacji GnRH (gonadoliberyna) nie jest tak intensywny (spłaszczona krzywa przyrostu) jak u chłopców bez wnętrostwa [2]. Taka sytuacja trwa aż do wieku dojrzewania, później następuje poprawa reakcji na stymulację. W badaniach histologicznych wykonanych przed 3 m-cem życia widać tego następstwa: niedorozwój komórek Leydiga, prawidłowa liczba komórek zarodkowych, ale nieliczne spermatogonie typu A-ciemne.
Przerwanie osi podwzgórze-przysadka-jądra (PPJ) jest przyczyną pierwotnych zmian histologicznych w jądrach polegających na hipoplazji i zaniku komórek Leydiga już w życiu płodowym. Ponieważ gonadotropiny i androgeny są potrzebne do zstępowania jądra, ich brak
utrudnia lub uniemożliwia ten proces. Zmniejszone stężenie gonadotropiny w wieku 60-90 dni jest czynnikiem pierwotnie uszkadzającym jądro niezstąpione [2, 5, 11, 16, 20].
Zaburzenie transformacji gonocytów w spermatogonie typu A-d opóźnia się (powinno się odbywać ok. 4 m-ca ż.), opóźnia się też przemiana spermatogonii A-d w pierwotne spermatocyty (prawidłowy jej początek to 4 rż). Brak lub niedobór komórek Leydiga utrzymuje się do 12 rż.
Wpływ wnętrostwa na jądro przeciwległe
Przedstawione nieprawidłowości dotyczą zarówno jądra niezstąpionego jak i prawidłowego jednak ich nasilenie w jądrze niezstąpionym jest większe. Występowanie niepłodności w przypadkach jednostronnego wnętrostwa może być formą łagodnego hipogonadyzmu hipogonadotropowego [17].
Liczba spermatogonii widocznych w obrębie przekroju poprzecznego kanalików nasiennych jest większa w jądrze położonym prawidłowo niż w jądrze niezstąpionym ale mniejsza niż u osobników w równym wieku bez wnętrostwa. Oprócz zmian histolo-gicznych na stan płodności mogą wpływać zmiany immunologiczne nasienia (przeciwciała opłaszczone na plemnikach, przeciwciała w plazmie nasiennej). Po operacji przeprowadzonej w dzieciństwie stwierdza się częściej występujące i większe miana przeciwciał przeciwplemnikowych (w surowicy) niż w grupie kontrolnej.
Wady najądrza i nasieniowodu współistniejące z wnętrostwem
W większości niezstąpionych jąder występuje wrodzony niedorozwój najądrza [4], których wzrost i rozwój zależy od poziomu gonadotropiny łożyskowej i od poziomu androgenów w czasie życia płodowego. Najądrze może być wydłużone, może ulegać częściowej lub całkowitej atrezji. Podobne zmiany mogą być obserwowane w nasie-niowodzie. W cystic fibrosis często występuje wrodzony brak nasieniowodu. Opisano wady nasieniowodu u chłopców, których matki były narażone na kontakt z DES. Najczęstsze to wnętrostwo i torbielowate poszerzenia najądrza. Wady te mogą występować u chorych, u których obraz histologiczny jąder jest prawidłowy - istnienie tych wad jest wówczas przyczyną upośledzenia płodności u mężczyzn poddanych wcześnie sprowadzeniu jąder do moszny. Wady najądrza mogą być powodem ciężkiego pośledzenia i transportu plemników, niezależnym od umiejscowienia jądra [2, 3].
Rodzaje wnętrostwa
W zależności od umiejscowienia jądra przyjmuje się istnienie następujących postaci wnętrostwa:
- jądro wewnątrzbrzuszne (3,4%) [21] - niewyczuwalne podczas badania palpacyjnego. Często znajduje się tuż powyżej pierścienia pachwinowego głębokiego.
- jądro kanałowe - leży w obrębie kanału pachwinowego. Przy badaniu najczęściej jest wyczuwalne lecz nie można go przesunąć do moszny. Często takiemu umiejscowieniu towarzyszy nie zarośnięty wyrostek pochwowy otrzewnej lub przepuklina pachwinowa (71,5%).
- jądro przemieszczone (ektopiczne) powstaje wówczas, gdy zbacza z prawidłowej drogi zstępowania (9,7%). Znane są następujące miejsca, w które przemieszczają się jądra (każde z nich odpowiada jednej z gałęzi jądrowodu):
a. kroczowe
b. udowe
c. w zachyłku pachwinowym powierzchownym (7,1%)
d. nadłonowe
e. mosznowe po stronie przeciwległej.
Jądra przemieszczone są zwykle prawidłowej wielkości i budowy histologicznej.
- jądro wędrujące to takie, które daje się sprowadzić do moszny, ale ma stałą tendencję do cofania się do kanału pachwinowego.
Jądra niezstąpione można klasyfikować też jako wyczuwalne i niewyczuwalne. Do wyczuwalnych można zaliczyć jądra ektopiczne, wędrujące i część jąder kanałowych. Jądra niewyczuwalne to takie położone wewnątrzbrzusznie, zewnątrzbrzusznie (część z nich) lub gdy występuje brak jądra - anorchia [2, 3].
Jądra występujące w kanale pachwinowym mogą być niewyczuwalne z powodu zaniku lub towarzyszącej otyłości. Brak jądra spowodowany jego agenezją jest rzadki natomiast brak jądra spowodowany jego skrętem, najczęściej prenatalnym stanowi 20-40% jąder niewyczuwalnych [2, 3]. Przerost jednego jądra może sugerować monorchię, ale nie jest diagnostyczny dla tego stanu.
Jatrogennym wnętrostwem nazywamy takie, które występuje jako następstwo jakiejś operacji np. przepukliny pachwinowej.
Rozpoznawanie wnętrostwa
Na podstawie badania fizykalnego trzeba stwierdzić czy jądro jest wyczuwalne i odróżnić jądro niezstąpione od wędrującego. Jądra niezstąpionego nie daje się ściągnąć do moszny.
Jądro niezstąpione daje się uwidocznić w USG gdy znajduje się w kanale pachwinowym lub w jednym z położeń ektopowych (ocena jego wielkości). Ocena jąder wewnątrzbrzusznych w USG jest niepewna. Odsetek wyników fałszywie ujemnych w ocenie tych jąder dokonywanej za pomocą CT lub NMR wynosi 38 - 87%. Dokładność laparoskopii w rozpoznawaniu jądra wewnątrz-brzusznego wynosi 88 - 100% [22]. Zaletą techniki laparoskopowej - oprócz małej inwazyjności - jest możliwość stwierdzenia istnienia bądź braku jądra a także wykorzystania tej techniki do przeprowadzenia operacji Fowlera - Stephensa.
Dla odróżnienia obustronnej anorchii od obustronnego niezstąpienia jąder podaje się gonadotropinę kosmówkową 2000j. na dobę przez 3 dni. Gdy nie dochodzi do wzrostu stężenia testosteronu w surowicy a istnieje wysoki poziom gonadotropin można rozpoznać brak jąder.
Przy jednostronnej anorchii badanie to nie jest miarodajne [1, 2, 3].
Leczenie wnętrostwa
Potrzebę leczenia wnętrostwa uzasadnia kilka powodów:
- defekt kosmetyczny, który daje się trwale naprawić.
- jądro niezstąpione obarczone jest zwiększonym ryzykiem powstania nowotworu.
- wyleczenie wnętrostwa przyczynia się do poprawy płodności.
- zmniejsza się stres i powstawanie kompleksów związanych z brakiem jądra.
Leczenie hormonalne
Do leczenia hormonalnego można stosować gonadotropinę kosmówkową (hCG) lub/i gonadoliberynę (GnRH). HCG (działa jak lutotropina - LH) pobudza komórki Leydiga do wydzielania testosteronu co umożliwia zstępowanie jądra. GnRH pobudza przysadkę do wydzielania tak LH jak i folitropiny (FSH) . We wnętrostwie stwierdzono deficyt wydzie-lania GnRH. Skuteczność leczenia hCG wynosi 14 - 50%, natomiast skuteczność lecze-nia GnRH - 6-70% [2]. Wyniki leczenia jąder kanałowych i wędrujących różnią się bo inne jest ich usytuowanie.
Skuteczność leczenia wnętrostwa jedno- i obustronnego jest podobna.
Istnieje zgodność poglądów, że jądra wędrujące mogą i powinny być leczone zachowawczo.
Pozytywny wynik leczenia potwierdza rozpoznanie. Przeciwskazaniem do leczenia hormonalnego są jądra przemieszczone (ektopiczne).
Zaletami pierwotnego leczenia hormonalnego są możliwość uniknięcia operacji lub jej znaczne ułatwienie jak i małe ryzyko takiego leczenia. Starsze dzieci, te z jądrami położonymi bardziej dystalnie (w położeniu nad moszną), czy z jądrami wędrującymi lepiej reagują na leczenie hormonalne [2]. Wyniki leczenia w tej metodzie nie są tak dobre jak w leczeniu operacyjnym. Wnętrostwo po tym sposobie leczenia może nawrócić nawet u 70% dzieci podlegających długo-okresowej ocenie
więc trzeba ją przeprowadzać [3]. Leczenie polega na podawaniu hCG we wstrzyknięciach domięśniowych trwających przez 5 tygodni. Nie stwierdzono negatywnego wpływu leczenia na stan niezstąpionego jądra (przemijający obrzęk śródmiąższowy).
Wczesne zastosowanie hormonoterapii w celu uczynnienia zaburzonej we wnętrostwie osi podwzgórze-przysadka-jądra (P-P-J) jest racjonalne w leczeniu niedorozwoju komórek zarodkowych w tej wadzie [5, 11]. Podawanie hCG po orchidopeksji w porównaniu z grupą chorych poddanych tylko operacji nie wpłynęło na poprawę stanu nasienia: azoospermię
stwierdzono u 15%, oligospermię u 30% pacjentów. Jednakże podanie busereliny (analog LHRH -gonadoliberyna, pobudza wydzielanie również FSH) chorym z wnętrostwem jedno- lub obustronnym, u których liczba komórek rozrodczych jest znacznie zmniejszona poprawia płodność [23]. Buserelina jest też polecana do stymulacji dojrzewania komórek rozrodczych przy niskim stosunku S : K (spermatogonia : kanalik) - poniżej 0,1 (biopsja w czasie orchidopeksji), co pomaga ustalić prognozę płodności [24]. Krótkookresowa ocena wyników takiego leczenia pozwala stwierdzić poprawę stosunku S : K u tych pacjentów. Odległa ocena takiego leczenia wykazała, że u dorosłych w badanym nasieniu występuje wzrost ogólnej liczby plemników, większa liczba plemników prawidłowych oraz lepsza ruchliwość plemników niż u mężczyzn z grupy kontrolnej, u których nie stosowano busereliny po sprowadzeniu jąder do moszny [11, 24].
Wczesne leczenie hormonalne i chirurgiczne
Stosowanie LH-RH i hCG może mieć lepszy wpływ na zstępowanie, gdyż stymulacja dotyczy receptorów jądrowych dla FSH i LH. U tych, u których jądra nie zstąpiły wykonywano operację, średnio 2,5 m-ca po zakończeniu leczenia hormonalnego [5]. Najmniej nieprawidłowości histologicznych występowało w jądrach u chłopców leczonych hormonalnie i operowanych przed 1 r. ż. (w porównaniu z operowanymi później i z tymi nie leczonymi hormonalnie) [5].
Leczenie operacyjne
Do leczenia operacyjnego kwalifikują się chłopcy, u których stwierdza się jądra wysoko położone (kanałowe, brzuszne), jądra przemieszczone i te współistniejące z przepukliną pachwinową. Leczenie operacyjne jest bardzo skuteczne. Stwierdzono powodzenie u 94% chłopców w dużej serii pacjentów [26].
Leczenie operacyjne wnętrostwa powinno być zakończone przed ukończeniem 2 roku życia, ale jest coraz więcej autorów, którzy uważają, że najlepiej operację wykonać przed ukończeniem 1 rż. [5, 20].
Zaletami leczenia chirurgicznego - oprócz dobrych wyników - jest możliwość jednoczesnej operacji przepukliny pachwinowej jak i możliwość oceny konfiguracji najądrza i długiego odcinka nasieniowodu.
Laparoskopia jest niezwykle cenna u chłopców z podejrzeniem anorchii, przy niezbyt pewnych wynikach badań hormonalnych czy przy wcześniejszej „negatywnej” eksploracji okolicy pachwinowej w poszukiwaniu niewyczuwalnego jądra. Laparoskopia może być bardzo pomocna dla lokalizacji i do leczenia brzusznie położonych jąder. Nawet u niemowląt technika laparoskopowa jest bezpieczna i przynosi powodzenie. Jeśli stwierdzi się ślepo zakończone naczynia jądrowe świadczy to o braku jądra. Gdy tych naczyń się nie znajdzie w czasie laparoskopii konieczne jest - dla potwierdzenia agenezji jądra - wykonanie laparotomii.
Za sukces operacji można uznać umieszczenie na trwałe jądra w mosznie i brak jego zaniku (przy długookresowej ocenie). Powodzenie uzyskuje się rzadziej przy leczeniu jąder brzusznych. Wtedy można zastosować technikę Fowler - Stephensa [2, 3]. Autotransplantacja wykonywana techniką mikrochirurgiczną daje lepsze wyniki niż inne operacje stosowane w leczeniu jąder wewnątrzbrzusznych. Ciągle ok. 25% tych operacji kończy się niepowodzeniem [2, 3].
Powikłania wnętrostwa
- powstanie nowotworu jądra
- skręt jądra
- upośledzenie płodności (omówiono wcześniej).
Nowotwór w jądrze niezstąpionym
Około 10% guzów jądra występuje w jądrach niezstąpionych. Prawdopodobieństwo przemiany nowotworowej takiego jądra wynosi 4,7 razy więcej niż w jądrze prawidłowym [26], przy czym jest większe dla jądra wewnątrzbrzusznego niż kanałowego. Zmiany nowotworowe znajdowano w jądrach, które sprowadzano do moszny jak i w jądrach drugostronnych, prawidłowo usytuowanych w mosznie (15%).
Operacyjne sprowadzenie jądra do moszny u chorych z jądrem niewyczuwalnym nie zapobiega tworzeniu nowotworu, ale stwarza możliwość nadzorowania stanu jądra. Wiek w jakim chorych poddaje się leczeniu z powodu wnętrostwa nie wpływa na ryzyko powstania raka jądra.
Reasumując można stwierdzić, że niebezpieczeństwo zwyrodnienia złośliwego jąder niezstąpionych, zwłaszcza wędrujących, przemieszczonych lub umiejscowionych nisko w kanale pachwinowym jest niewielkie. Większe zagrożenie stanowią jądra brzuszne.
Skręt jądra niezstąpionego
Jądro niezstąpione może ulegać skrętowi. W wielu uwidocznionych chirurgicznie pozostałościach jąder stwierdza się obecność hemosyderyny i złogów wapnia co może świadczyć, że brak jądra może być następstwem skrętu [2, 3].Z przeglądu piśmiennictwa wynika, że u 64% chorych ze skrętem jądra niezstąpionego występował współistniejący guz zarodkowy tego jądra [2]. Ryzyko skrętu jądra istnieje dopóki jądro nie zostanie umocowane w mosznie.
Wykaz najczęściej używanych skrótów:
A-d spermatogonia adult-dark spermatogonia, spermatogonia typu dorosłego, ciemna
CT computed tomography, tomografia komputerowa
DES diethylstilboestrol
FSH follicle-stimulating hormone, folitropina (hormon przysadki)
GnRH gonadotrophin-releasing hormone, gonadoliberyna (hormon podwzgórza)
hCG human chorionic gonadotropin, gonadotropina kosmówkowa
LH luteinizing hormon, hormon luteotropowy,lutotropina (hormon przysadki);czynnik hamujący rozwój przewodów Mullera
NMR nuclear magnetic resonance, magnetyczny resonans jądrowy
PPJ oś podwzgórze - przysadka - jądra
S : K stosunek liczby kanalików ze spermatogoniami widocznych na przekrojach kanalików jądrowych do liczby badanych kanalików, wyliczany przy oznaczaniu TFI
TFI tubular fertility index, kanalikowy wskaźnik płodności
TST testosteron
Piśmiennicwo:
1. Szymkiewicz Cz., Baka-Jakubiak M.: Niezstąpione jądro-wnętrostwo. (w:) Andrologia. Semczuk M. i Kurpisz M. (red.) PZWL. Warszawa1998, 247-252.
2. Rajfer J.: Congenital anomalies of testis. (in:) Campbell`s Urology. Walsh P.C. et al.(ed.) W.B.Saunders Comp. Philadelphia 1992, 1543-1554.
3. Dixon Walker R.: Cryptorchidism. (in:) Pediatric Urology. O`Donnell B., Koff S.A. (ed.).Butterworth&Heinemann. Oxford 1997, 569-604.
4. Hadziselimowic F., Kruslin E.: The role of the epididymis in descensus testis and the topographical relatiosships between the testis andepididymis from the sixth month of pregnancy until immediately after birth. Anat Embriol, 1979; 155, 191.
5. Lala R., Matarazzo P., Chiabotto P. et al.: Early hormonal and surgical treatment of cryptorchidism. J Urol, 1997; 157, 1898.
6. Hadziselimovic F., Thommen L., Girard J., et al.: The significance of postnatal gonadotropin surge for testicular development in normal and cryptorchid testes. J Urol, 1986; 136, 274.
7. Toppari J., Kaleva M., Virtanen H.E.: Trends in the incidence of cryptorcidism and hypospadias, and methodological limitations of registry-based data. Human Reprod Update, 2001; 7, 282.
8. Skakkebaek N.S., Rajpert-De Meyt S.E., Main K.H.: Testicular dysgenesis syndrome; an increasingly common developmental disorder with environmental aspects. Human Reprod, 2001; 16, 972.
9. Jackson H.B.: The epidemiology of cryptorchidism. Horm Res, 1988; 30, 153.
10.Williams K., McKinnell C., Saunders P.T.K. et al.: Neonatal exposure to potent and environmental oestrogens and abnormalities of the male reproductive system in the rat: evidence for importance of the androgen-oestrogen balance and assessment of the relevance to man. Human Reprod Update, 2001; 7,236.
11.Hadziselimovic F., Herzog B.: Importance of early postnatal germ cell maturation for fertility of cryptorchid males. Horm Res, 2001; 55, 6.
12.Rogers E., Teahan S., Gallagher H. et al.: The role of orchidectomy in the management of postpubertal cryptorchidism. J Urol, 1998; 159, 851.
13.Kirby R.S., Chapple C.R., Ward S.P. et al.: Is the scrotal testis normal in unilateral cryptorchidism? Br J Urol, 1985; 57,187.
14.Cortes D., Thorup J.M., Lindenberg S.: Fertility potential after unilateral orchidopexy: simultaneous testicular biopsy and orchidopexy in a cohort of 87 patients. J Urol, 1996; 155, 1061.
15.Chilvers C., Dudley N.E., Gough N.H. et al.: Undescended testis: the effect of treatment on subsequent risk of subfertility and malignancy. J Pediatr Surg, 1986,21, 691.
16.Lee P.A., O`Leary L.A., Songer N.J. et al: Paternity after unilateral cryptorchidism.
Pediatrics, 1996; 98, 676.
17.Huff D., Hadziselimovic F., Snyder H.M. et al.: Histologic maldevelopment of uniterally cryptorchid testes and their descended partners. Eur J Pediatr, 1993; 152, 10.
18.Regadera J., Codesal J., Paniaqua R. et al.: Immunohistochemical and quantitative study of interstitial and intratubular Leydig cells in normal men, cryptorchidism and Klinefelter`s syndrome. J Pathol, 1991; 164, 299.
19.Gotoh M., Miyake K., Mitsuya H.: Leydig cell hiperplasia in cryptorchid patients: quantitative evaluation of Leydig cells in undescended and contralateral scrotal testes. Urol Res, 1984; 12, 159.
20.Lee P.A., Coughlin M.T.: Leydig cell function after cryptorchidism: evidence of beneficial result of early surgery. J Urol, 2002, 167, 1824.
21.Cendron M.: Anatomical, morphological and volumetric analysis: a review of 759 cases of testicular maldescent. J Urol, 1993, 149,570.
22.Malone P.S., Guiney E.J.: A comparison between ultrasonography and laparoscopy in localizing the impalpable undescended testis. Br J Urol, 1985; 57, 185.
23.Bica D.T.G., Hadziselimovic F.: Busereline treatment of cryptorchidism. A randomized, double-blind, placebo-controlled study. J Urol, 1992; 148, 617.
24.Huff. D.S., Snyder H.M., Rusnac S.L. et al.: Hormonal therapy for the subfertility of cryptorchidism. Horm Res, 2001; 55, 38.
25.Gracia J., Sanchez J., Garcia C. et al.: Clinical and anatomopathological study of 2000 cryptorchid testes. Br J Urol, 1995; 75, 697.
26.Skakkebaek N.E., Berthelsen J.G., Giwercman A. et al. Carcinoma-in-situ of the testis: possible origin from gonocytes and precursor of all types of germ cell tumors except spermacytomas. Int J Androl, 1987; 10, 19.~3
Opr. 2004-10-15
Jądro niezstąpione (Wnętrostwo) - dodano: 2019-11-19
